Sindrom horner adalah gangguan pada syaraf simpatis yang mengedalikan mata dan dicirikan dengan trias klasik yaitu miosis, ptosis dan anhidrosis. Miosis adalah pupil konstriksi, ptosis parsial adalah turunnya kelopak mata, dan anhidrosis berarti berkeringat pada salah satu sisi.
Penyebab sindrom ini adalah Lesi pada sistem syaraf pusat, stroke dan tumor pada brainstem, trauma pada pleksus brachialis, pancoast tumor, lesi posganglionik, aneurisma carotis, iskemik arteri karotis, migraine dan neoplasma pada fossa tengah cranium.
Sindrom ini relatif jarang terjadi. Tidak mengenal usia, jenis kelamin dan ras. Komplikasi dan prognosis kesembuhan tergantung dari penyebab yang mendasari dan pengobatan yang dilakukan.
Tinjauan Anatomi Sindrom Horner
Inervasi simpatik di mata terdiri dari 3 arkus neuron. Serabut order pertama dari ipotalamus posterolateral turun ke otak tengan dan pons dan berakhir di nucleus intermediolateral medulla spinalis setinggi C8-T2. Serabut orde kedua, posganglionik pupilomotor keluar dari medulla spinalis setinggi T1 dan masuk ke trunkus simpatikus di cervical.
Serabut yang naik ke trunkus simpatikus dan bersinap di ganglion servicalis superior setinggi bifurcation arteri carotid setinggi C3-C4. Serabut post ganglion keluar dari Ganglion servicalis superior dan naik melalui arteri carotid interna. Singkatnya, Setelah serabut postganglion keluar dari ganglion cervicalis superior akan menginervasi pembuluh darah dan kelenjar keringat di wajah.
Serabut pupilomotor ordeketiga naik masuk ke sinus cavernosus arteri carotid interna. Serabut kemudian bergabung dengan nervus VI (abdusen), di sinus cavernosis dan masuk ke N V cabang 1 melalui nervus ciiaris. Nervus ciliaris kemudian menginervasi m. dilator pupil dan musculus muller.
Penyebab Sindrom Horner
Sindrom ini dapat bersifat kongenital, didapat dan herediter karena autosomal dominan. Gangguan dari serabut simpatis dapat bersifat sentral dan dapat bersifat perifer. Semua jenis lesi memicu disfungsi simpatik posganglion di intraorbital dan intracranial.
Sindrom horner pregranglion sering berkaitan dengan malignansis sedangkan posganglion berkaitan dengan penyeab benign. Secara umum, Penyebab sindrom ini diklasifikasikan menjadi penyebab pada orde pertama, orde kedua dan orde ketiga.
-
Lesi Neuron Orde Pertama
Penyebab Lesi Neuron orde pertama diantaranya : tumor basal tengkorak, meningitis sifilis, malformasi Arnold-chairi, sindrom Wallenberg (Sindrom Medula Lateral), Multipel sclerosis, lesi medulla dan hipotalamus, perdarahan intrapontin, trauma leher, tumor pituitary dan siringomelia.
-
Lesi Neuron Orde Kedua
Penyebab Neuron Orde Kedua adalah : tumor pancoast (tumor di apeks pulmo), trauma pleksus brachialis bawah, patah costa, lesi arteri carotid, cateterisasi vena sentral, trauma karena pembedahan seperti tiroidektomi, chest tube, limfadenopati, abses mandibular gigi, otitis media, dan neuroblastoma.
-
Lesi Neuron Orde Ketiga
Penyebab neuron orde ketiga adalah : diseksi arteri carotid interna, sindrom paratrigeminal, fistula cavernosa carotid, migraine dan cluster headache, dan infeksi herpes zoster.
Patofisiologi Sindrom Horner
Tergantung ketinggian lesi, gangguan berkeringat ditemukan ipsilateral. Pada lesi neuron orde 1, anhidrosis terkena di sisi ipsilateral wajah. Heterochromia iris, adalah bentuk kongenital sindrom horner ini, dan terjadi pada anak usia kurang dari 2 tahun. Heterochromia iris juga ditemuan pada sindrom horner yang lama.
Sindrom ini terjadi akibat lesi pada jalur simpatis. Abnormalitas pada pasien meliputi:
- Ptosis ringan hingga sedang, akibat ketikdakmampuan mengendalikan simpatik musculus muller.
- Miosis, terjadi penyempitan pupil, dan proses dilatasi pupil yang terkena lebih lambat dibandingkan yang tidak terkena.
Manifestasi Klinis Sindrom Horner
-
Anamnesis dan Riwayat Penyakit
Berdasarkan anamnesis, maka gejala yang dapat muncul berikut ini:
– Lesi Neuron Orde pertama : disartria, disfagia, ataksia, nistagmus, kehilangan hemisensoris, dan vertigo.
– Lesi Neuron Orde Kedua : nyeri leher, wajah, aksila, tangan dan bahu, batuk dengan atau tanpa darah, pembengkakan leher.
– Lesi Neuron Orde Ketiga : Diplopia karena palsi nervus abdusen, gangguan syaraf trigeminus.
Gejalanyanya seringnya ringan, tetapi dapat memberat bila tidak diobati dengan efektif. Gejala khas lain yang ditemukan adalah : mata tidak terbuka sempurna (Ptosis), tidak berkeringat pada satu sisi (anhidrosis). Menanyakan ada atau tidak, dan lokasi anhidrosis diperlukan menentukan letak lesi.
Wajah memerah seperti pada sindrom harlequin, dpat muncul. Pasien dengan lesi pos ganglionic dapat ditemukan nyeri orbital ipsilateral dan nyeri kepala mirip migraine. Gejala sindrom paratrigeminal seperti nyeri kepala, miosis dan ptosis dapat muncul.
Kita harus curiga tumor di fossa cranial media, jika terdapat lesi N. III dan IV ipsilateral. Bentuk jinak dicirikan dengan nyeri retrobulbar dan nyeri orbtal dengan miosis dan ptosis. Pasien dengan diseksi arteri arotid dpat muncul nyeri kepala, leher dan wajah ipsilateral.
-
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik yang dilakukan meliputi :
– Mengukur diameter pupil dengan senter, serta reflex pupil direk indirek
– memeriksa ptosis kelopak mata atas dan bawah
– observasi pergerakan bola mata dan inspeksi mata
– Pemeriksaan lapang pandang dan konfrontasi
– Memeriksa nistagmus, pembengkakan wajah, limfademopati dan erupsi vesikuler.
Pupil yang terkena terlihat miosis. Pada individu juga disertai dengan anisokoria pada pupil. Pada pupil yang terkena, lebih lambat dilatasi dibandingkan pupil yang normal. Seseorang juga dapat kehilangan reflex siliospinal dimana pupil gagal dilatasi ketika kulit leher dan punggung di cubit.
Anhidrosis adalah gejala pasien tidak dapat berkeringat dan menunjukkan letak lesi. Jika seseorang memiliki lesi pada arteri carotid komunis, maka akan kehilangan fungsi berkeringat pada sisi yang sama di wajah. Temuan lain dari gejala Sindrom Horner, adalah:
– Peningkatan akomodasi
– Ptosis parsial
– Enoftalmos
– Heterocromia iris
– Konjungtiva memerah
– hilangnya lipatan horizontal kelopak mata
– retraksi paradoksikal kontralateral Kelopak Mata
Oleh: dr. M. Wiwid Santiko
Kudus, 3 Juli 2017
