Malformasi Arnold Chiari : Gejala, Jenis dan Tatalaksana

0
1553

Malformasi Arnold Chiari adalah defek struktural pada cerebelum, salah satu bagian otak yang mengendalikan keseimbangan. Beberapa orang dengan kelainan ini tidak muncul gejala. Adapun apabila muncul gejala sebagai berikut: pusing, kelemahan otot, mati rasa, gangguan penglihatan, sakit kepala dan gangguan pada keseimbangan dan koordinasi otot.

Kelainan ini sering terjadi pada perempuan dibanding dengan laki-laki. Peneliti menduga bahwa kelainan malformasi arnold chiari ini terjadi pada 1 dari 1000 kelaihran bayi. Tetapi peningkatan penggunaan alat diagnosis seperti CTscan dan MRI akan diperoleh kondisi berbeda lainnya.

Estimasi akurat sulit dibuat ini karena beberapa anak yang lahir dengan kondisi ini tidak pernah berkembang gejala dan atau tidak berkembang gejala sampai mereka mencapai remaja atau dewasa.

Etiologi Malformasi Arnold Chiari

Malformasi ini biasanya disebabkan oleh defek struktural pada otak dan medula spinalis. Defek ini terjadi selama proses perkembangan fetus. Mutasi genetik dan diet maternal yang kekurangan nutisi tertenntu akan membuat basis cranii menjadi tidak normal dan kecil. Hasilnya terjadi penekanan pada cerebelum. Ini akan menghambat aliran cairan cerebrospinal (cairan yang berada di sekitar otak dan medula spinalis sebagai pelindung).

Kebanyakan kelainan ini terjadi selama proses perkembangan fetus. Sangat jarang terjadi setelah kehidupan/lahir. Ini juga dapat terjadi apabila kelebihan jumlah cairan cerebrospinal yang keluar banyak, karena : injuri, infeksi dan terpapar zat toksik.

Jenis Malformasi Arnold Chiari

  1. Tipe 1

Jenis ini adalah bentuk paling sering yang terobservasi pada anak-anak. Jenis ini, bagian bawah dari cerebelum tetapi tidak brain stem, meluas ke foramen magnum. Kelainan ini juga dapat acquired (didapat).

  1. Tipe 2

Tipe ini terlihat pada bayi lahir dengan spina bifida. Spina bifida adalah tidak sempurnanya berkembangnya medula spinalis dan atau lapisan yang melindunginya. Tipe II ini disebut juga tipe klasik. Pada tipe ini, baik cerebelum dan brain stem akan ekstensi ke foramen magnum.

  1. Tipe 3

Pada tipe 3 ini adalah kondisi yang paling serius dimana terdapat protrusi dan herniasi pada cerebelum dan brain stem melalui foramen magnum ke medula spinalis. Ini akan menyebabkan defek neurologis yang sangat berat meskipun kejadiannya relatif jarang.

  1. Tipe 4

Tipe ini terjadi karena cerebelum tidak berkembang sempurnya. Ini biasanya berhubungan dengan terpapar bagian tulang dan medula spinalis. Tipe ini relatif jarang juga.

Baca Juga:  Myastenia Gravis : Gejala, Pemeriksaan hingga Pengobatan

Terdapat beberapa kondisi yang berhubungan dengan malformasi arnold chiari:

  • Hidrosefalus : berlebihannya cairan cerebrospinal di otak
  • Syringomyelia : gangguan dimana berkembang cyst pada canalis centralis medula spinalis.
  • Syndrom Tethered Cord : penyakit progresif dimana medula spinalis melekat dengan sendirinya ke tulang vertebra.
  • Curvatura spinal : kondisi ini meliputi skoliosis (curvatura vertebra berbentuk S), dan kyfosis (curvatura vertebra melengkung ke arah depan).

Manifestasi Klinis Malformasi Arnold Chiari

Malformasi ini berkaitan dengan gejala yang berbeda tergantung jenisnya. Tipe 1, biasanya tidak menimbulkan gejala. Kebanyakan orang dengan kondisi ini tidak mengetahui bahwa ia mengalami malformasi ini sampai ditemukan dengan diagnosis imaging.

Tetapi jika malformasi terjadi berat, tipe 1 akan memcu gejala seperti : nyeri pada punggung, belakang kepala dan leher, biasanya berkembang cepat dan intensif meningkat dengan aktifitas dan tekanan intra cranial karena batuk dan bersin. Gejala lain tipe 1 seperti : pusing, gangguan koordinasi dan keseimbangan, kesulitan mengunyah dan sleep apnea.

Kebanyakan anak dengan tipe 2, memiliki hidrosefalus. Anak-anak dengan usia lanjut akan berkembang nyeri kepala yang dipicu karena batuk, bersin, aktifitas fisik yang lama, regangan peristaltik usus, dan ikatan kepala.

Beberapa gejala yang berkaitan dengan gangguan syaraf pada brain stem meliputi : kelemahan plika vocalis, kesulitan menelan, bernafas yang irreguler, dan perubahan serius pada fungsi syaraf pada tenggorokan dan lidah.

Tatalaksana Malformasi Arnold Chiari

Jika kita curigai terdapat kelainan malformasi, maka pemeriksaan fisik dilakukan. Pemeriksan untuk memeriksa fungsi cerebelum dan medula spinalis diperlukan, untuk memeriksa : fungsi keseimbangan, menyentuh, refleks, sensasi dan motoris.

Pemeriksaan penunjang dilakukan dengan sinar X, CT-scan, dan MRI. MRI adalah pemeriksaan yang paling sering dilakukan untuk malformasi ini. Apabila malformasi ini tidak menimbulkan gejala, pengobatan tidak diperlukan. Pengobatan lain digunakan untuk mengendalikan nyeri. Tindakan bedah dilakukan untuk mengkoreksi dan menghentikan progresifitas kerusakan sistem syaraf pusat.

Baca Juga:  Penyakit Alzeimer : Gejala, Penyebab dan Pengobatan [Lengkap]

Pada 2 tipe, tipe 1 dan tipe 2, tujuan akhir pembedahan adlaah : menghilangkan tekanan pada otak dan medula spinalis, menormalkan sirkulasi cairan cerebrospinal. Pada dewasa dan anak-anak dengan kasus berat, maka dapat dilakukan tindakan pembedahan meliputi :

  1. Dekompresi Fossa Posterior

Tindakan ini meliputi pembuangan bagian kecil di basis kranii, dan kadang-kadang columna spinalis untuk mengkoreksi struktur tulang yang irreguler. Pembukaan dan pelebaran duramater juga dilakukan. Duramater adalah lapisan kuat yang melingkupi otak dan medula spinalis. Ini akan menciptakan ruangan untuk CSF agar mengalir.

  1. Elektrocautery

Tindakan ini menggunakan frekuensi listrik tinggi untuk menyinari bagian bawah cerebelum.

  1. Laminektomy Spinal

Tindakan ini akan membuang bagian archus vertebra. Ini akan meningkatkan ukuran canalis dan mengurangi tekanan pada medula spinalis dan nervus spinalis. Tindakan tambahan lain yang harus dikoreksi adalah terkait dengan hidrosefalus.

Tidakan pembedahan memberikan hasil yang signifikan dalam mengurangi gejala dan memperpanjang waktu remisi. Berdasarkan data, pengobatan ini akan mengurangi gejala 50% pada kasus pediatrik. Berkonsultasilah dengan dokter bedah syaraf, dan dokter bedah anak.

Oleh : dr. M. Wiwid Santiko

Ringkasan Artikel
Malformasi Arnold Chiari : Gejala, Jenis dan Tatalaksana
Judul Artikel
Malformasi Arnold Chiari : Gejala, Jenis dan Tatalaksana
Deskripsi
Malformasi Arnold Chiari adalah defek struktural pada cerebelum, salah satu bagian otak yang mengendalikan keseimbangan.
Author
Publisher Name
DokterMuslim
Publisher Logo

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here