Tumor Wilms (Nefroblastoma) : Gejala hingga Tatalaksana

Nefroblastoma atau Tumor Wilms : Sebuah Kanker Ginjal pada Anak

0
1662

Tumor wilms atau Nefroblastoma adalah salah sau kanker pada ginjal dan sering terjadi pada anak-anak. Sekitar 1 dari 10.000 anak terkena tumor ini di amerika serikat dimana sekitar 500 anak terdiagnosis baru setiap tahunnya. Meskipun jarang, tumor ini sering menyebabkan kanker ginjal pada anak dan termasuk 5 besar penyebab kanker pada anak.

Kanker terjadi ketika sel abnormal pada tubuh bermultiplikasi dan tidak terkontrol. Kanker ini dapat terjadi berbagai usia, tetapi beberapa kanker lebih terjadi pada anak-anak. Tumor wilms ini juga disebut dengan nefroblastoma. Tumor ini didiagnosis pada usia 3 tahun. Jarang sekali terlihat setelah usia 8 tahun, meskipun tetap dapat terjadi pada anak-anak dan dewasa.

Etiologi dan Faktor Risiko Tumor Wilms

Secara ilmiah, penyebab pastinya belum diketahui. Namun peneliti tidak ada hubungan yang jelas antara tumor ini dengan faktor lingkungan. Faktor ini meliputi senyawa kimia, agen infeksius, obat-obatan dan kehamilan atau setelah melahirkan.

  1. Faktor Genetik

Peneliti tidak berfikir anak secara langsung diturunkan kondisi ini dari kedua orangtuanya. Hanya 1-2 % anak dengan tumor ini memiliki kondisi yang sama dan seringnya tidak dijumpai pada orangtua. Meskipun demikian, peneliti mempercayai bahwa faktor genetik akan meningkatkan risiko dan presdisposisi berkembangnya tumor ini.

Ada beberapa sindrom genetik yang dapat meningkatkan risiko tumor ini, diantaranya : sindrom WAGR, sindrom Beckwith-Wiedemann, Sindrom Frasier, sindrom Perlman, Sindrom Sotos, Sindrom Denys-Drash, sindrom Bloom, Sindrom Edward, sindrom simpson golabi behmel dan sindrom Li-Fraumeni.

Sindrom Frasier, denys drass dan sindrom WAGR berkaitan dengan perubahan dan mutasi pada gen WT1. Pada sindrom Beckwith-wiedeman, pertumbuhan menyebabkan pembesaran organ berkaitan dengan mutasi gen WT2. Kedua gen ini menekan tumor dan ditemukan pada kromosom 11. Perubahan gen ini hanya memiliki persentase kecil dari tumor wilm dan mutasi dari gen ini belum ditemukan.

Baca Juga:  Hernia Strangulata : Gejala, Pemeriksaan dan Pengobatan

Banyak anak dengan tumor wilms ini memiliki defek kongenital. Defek kongenital ini berkaitan dengan kondisi:

  • Hipospadia : ketika ostium uretra eksterna berada di bawah penis.
  • Undescendend testis : testis tidak turun ke skrotum
  • Aniridia : tidak mempunyai iris baik sebagian maupun total
  • Hemihipertropi : ketika satu sisi tubuh membesar daripada bagian yang lain.
  1. Ras dan Jenis Kelamin

Tumor ini sering terjadi pada orang afrika dan amerika dibandingkan orang kulit putih, dan asia. Risiko jenis kelamin sama antara laki-laki dan perempuan meskipun pada laki-laki lebih berkembang pada usia lebih muda.

Manifestasi Klinis Tumor Wilms

Rata-rata anak terkena pada usia 3-4 tahun. Gejala dari tumor ini antara satu orang dengan orang lain relatif sama sehingga harus diperlukan identifikasi diagnosis. Anak dengan tumor ini dapat memiliki gejala berikut ini:

  1. nyeri perut, pembengkakan, tidak nyaman dan konstipasi
  2. mual, muntah, dan penuruan nafsu makan
  3. Kelemahan dan demam
  4. ditemukan darah pada urin, atau warna urin berubah
  5. peningkatan pertumbuhan pada salah satu sisi tubuh
  6. tekanan darah tinggi yang memicu nyeri dada, sesak nafas dan pusing berat.

Pemeriksaan Klinis Tumor Wilms

Anak-anak yang memiliki sindrom dan defek kongenital yang berkaitan dengan tumor ini harus di skrining untuk penyakit ini. Pemeriksaan fisik dan USG diperlukan. USG akan melihat tumor ginjal sebelum tumor menyebar bermetastasis pada organ lainnya.

Berdasarkan ACS, anak dengan risiko tinggi timor ini diperiksa setiap 3-4 bulan hingga usia 8 tahun. Anamnesis penggalian riwayat keluarga diperlukan dan pengecekan USG pada anak dalam keluarga tersebut juga diperlukan.

Untuk konfirmasi diagnosis, maka dapat dilakukan pemeriksaan penunjang seperti : Darah dan urin rutin, USG dan X-ray abdomen, dan CT-scan. Ada staging dari tumor ini 1 sampai 5.

Baca Juga:  Anemia Sel Sabit : Gejala, Pemeriksaan dan Pengobatan

Stage 1 : Tumor ini mengenai 1 ginjal dan diangkat dengan tindakan pembedahan, terjadi sekitar 40-45%.

Stage 2 : tumor menyebar ke jaringan dan pembuluh darah sekitar ginjal dan masih dapat diangkat dengan tindakan pembedahan. Terjadi sekitar 20% kasus.

Stage 3 : tumor tidak dapat total diangkat dengan tindakan pembedahan, dan sebagian bisa. Terjadi sekitar 20-25% kasus.

Stage 4 : tumor menyebar ke organ seperti paru, otak dan hepar. Terjadi sekitar 10% kasus.

Stage 5 : tumor terjadi pada kedua sisi ginjal, terjadi sekitar 5% kasus.

Berdasarkan Klasifikasi sel dibawah mikroskop atau secara histologis, tumor wilm dibedakan menjadi :

  1. Favorabel histologik : tidak ada anaplasia, terjadi sekitar 90% kasus dan mudah ditangani.
  2. NonFavorabel Histologik : nukleus sel tumor terlihat sangat besar dan terdistorsi. Terdapat anaplasia, dan tumor lebih sulit ditangani.

Tatalaksana Tumor Wilms

Tumor ini relatif jarang, dan tatalaksananya membutuhkan dokter anak, dokter bedah anak, dokter urologis, dan dokter spesialis onkologi. Pengobatan jenisnya : tindakan pembedahan, kemoterapi dan radioterapi.

Kebanyakan digunakan terapi kombinasi. Tindakan pembedahan menjadi pilihan utama dimana unguk mengangkat tumor. Pada beberapa kasus, tumor yang tidak dapat diangkat, misal terlalu besar atau menyebar ke kedua ginjal dan pembuluh darah. Sebelum pembedahan, kadang dilakukan kemoterapi dan radioterapi dulu. Urutannya tergantung dokter yang menangani.

Komplikasi Tumor Wilms

Sebagaimana kanker lainnya, penyebaran ke organ lain atau metastasis akan memicu komplikasi serius. Jika ini terjadi maka pengobatan agresif diperlkan. Tergantung obat yang digunakan sebagai kemoterapi, efek samping dapat dirasakan seperti : Mual muntah, lemah, diare, rambut rontok, anemia, penurunan berat badan, nyeri, mulut luka, masalah kencing, ganguan tidur, lebih mudah infeksi dan lainnya.

Rambut dapat tumbuh kembali beberapa bulan setelah pengobatan selesai. Tekanan darah tinggi dn kerusakan ginjal dapat terjadi dari tumor ini dan pengobatan. Untuk reaksi ini, follow up dari tindakan tatalaksana awal diperlukan meliputi pemeriksaan fisik dan radiologis. Pemeriksaan darah dan urin rutin serta fungsi ginjal juga diperlukan.

Baca Juga:  Paten Duktus Arteriosus (PDA) : Gejala, Diagnosis dan Tatalaksana

Tumor ini tidak dapat dicegah. Anak dengan riwayat keluargan penyakit ini atau berisiko seperti defek kongenital dan sindrom harus di USG lebih rutin. Ini adalah alat  terbaik untuk deteksi dini terhadap tumor ini.

Oleh : dr. M. Wiwid Santiko
Yogyakarta, 17 Juli 2017

Ringkasan Artikel
Tumor Wilms (Nefroblastoma) : Gejala hingga Tatalaksana
Judul Artikel
Tumor Wilms (Nefroblastoma) : Gejala hingga Tatalaksana
Deskripsi
Tumor wilms atau Nefroblastoma adalah salah sau kanker pada ginjal dan sering terjadi pada anak-anak. Sekitar 1 dari 10.000 anak terkena tumor ini di amerika serikat dimana sekitar 500 anak terdiagnosis baru setiap tahunnya.
Author
Publisher Name
DokterMuslim
Publisher Logo

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here