ITP atau idiopatik Trombositopenia Purpura adalah terjadinya Trombositopenia yang menetap dimana trombosit Perifer kurang dari 100.000/mm3 akibat adanya antibodi yang mengikat antigen trombosit dan menyebabkan destruksi pada sistem retikuloendotelial yang terjadi di limpa atau tempat lain.
ITP berdasarkan menyebabkan dibagi primer dan sekunder. ITP primer disebabkan karena imunitas dimana terdapat antibodi autoantibodi yang tidak normal yakni IgG terhadap glikoprotein membran trombosit. Sedangkan ITP sekunder disebabkan karena penyakit lainnya. Seperti HIV, SLE, drug induce, infeksi h. Pilori, toksin etanol dan gangguan limfoproliferatif.
Epidemiologi
ITP sering terjadi pada anak-anak usia 2-6 tahun dan 7-28% nya menjadi ITP kronis. ITP kronis terjadi pada saat dewasa yakni usia sekitar 40-45 tahun dan lebih sering terjadi pada perempuan dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 3 : 1.
Patofisiologi
Pada dasarnya dan normalnya, trombosit berada pada keadaan seimbang dari mulai produksi oleh megakaryosit di sumsum tulang lalu bertahan di sirkulasi selama 10 hari hingga akhirnya trombosit tersebut tua dan dimakan oleh makrofag. Sekitar 1/3 dari jumlah trombosit akan tersekuestrasi di limpa.
ITP berawal dari kelainan sel limfosit T regulator dimana toleransi terhadap diri sendiri menjadi hilang dan akhirnya menjadi autoimun. Akibatnya autoantibodi igG menempel pada antigen trombosit GpIIb/IIIa dan atau GpIb-IX. Akibatnya di hepar dan Lien terjadi peningkatan destruksi trombosit oleh makrofag dan penurunan respon kompensasi megakaryosit (produksinya menurun) akibat autoantibodi. Akibatnya trombosit kadarnya turun dan akhirnya terjadilah Trombositopenia.
Klasifikasi dan gejala Klinis
1. ITP akut
ITP akut terjadi dengan omset mendadak dan ada infeksi mendahului perdarahan berulang. Infeksi virus paling sering adalah varisela zoozter dan Ebstein-Barr virus. Perdarahan bersifat ringan, remisi spontan dan 60% kasus sembuh dalam 4-6 Minggu dan 90% kasus sembuh dalam 3-6 bulan.
2. ITP kronis
Pada ITP kronis jarang terjadi infeksi ataupun splenomegali. Remisi spontan juga jarang terjadi dan tampaknya remisinya tidak lengkap. Pada ITP kronis terjadi perdarahan ringan hingga sedang berat, dan frekuensinya berkorelasi dengan jumlah trombosit sebagai berikut ini:
| Trombosit lebih dari 50.000/mm3 | Gejala tidak muncul/asimtomatis |
| Trombosit antara 30.000-50.000/mm3 | Hematom dan luka memar |
| Trombosit antara 10.000-30.000/mm3 | Perdarahan spontan, menoragia dan perdarahan memanjang |
| Trombosit kurang dari 10.000/mm3 | Perdarahan mukosa seperti mimisan(epistaksis), perdarahan gastrointestinal dan genitourinaria, perdarahan subarachnoid. |
Penegakan Diagnosis
Penegakkan diagnosis selain dari gejala klinis perdarahan juga digunakan laboratorium. Pemeriksaan darah tepi menunjukkan adanya Trombositopenia kurang dari 150.000/uL tanpa adanya sitopenia yang lain.
Lapisan darah tepi dijumpai megatrombosit. Pada sumsum tulang dijumpai banyak megakaryosit dan agranuler atau tidak mengandung trombosit. Selularitas sumsum tulang normal.
Diagnosis banding : mielodisplastic sindrom (selularitas sumsum tulang umumnya meningkat karena hematopoeisis yang tidak efektif. Gangguan distribusi trombosit (hipersplenisme, hipotermia). ITP sekunder(peningkatan penghancuran trombosit). Pseudotrombositopenua akibat terlalu banyak EDTA pada spesimen darah tepi.
Tatalaksana
Prinsip terapi :
Pada dasarnya tatalaksana dari ITP adalah menghindari aktifitas fisik yang berlebihan untuk mencegah trauma terutama trauma kepala dan menghindari penggunaan obat yang mempengaruhi fungsi trombosit.
Respon terapi pada dasarnya dengan steroid sekitar 50-70%. Akantetapi pada ITP kronis, hanya sebagian kecil yang remisi spontan. Kematian terjadi paling sering karena perdarahan intrakranial.
Farmakologis
Tatalaksana lini pertama ITP adalah digunakan steroid, prednison dosis 1-1,5 mg/kgbb/hari peroral selama 2 Minggu. Respon baik ditunjukan dengan peningkatan trombosit lebih dari 30.000/mm3, peningkatan trombosit lebih dari 50.000/mm3 setelah 10 hari terapi awal dan perdarahan berhenti. Apabila respon terapi baik, maka terapi dapat dilanjutkan sampai 1 bulan dan kemudian dilakukan tappering off steroid tersebut.
Kedua digunakan Imunoglobulin intravena, guna menghambat ikatan autoantibodi dengan trombosit yang berada di sirkulasi darah. Diberikan Imunoglobulin IV dengan dosis 1g/kgBB/hari selama 2-3 hari berturut-turut. Imunoglobulin digunakan apabila terjadi perdarahan internal dan adanya Purpura yang progresif atau kadar Trombosit dibawah 5.000/mm3 walaupun pasien sudah mendapat terapi steroid.
Pada pasien yang tidak membaik dengan steroid, diberikan lini kedua yaitu steroid dosis tinggi, Imunoglobulin dosis tinggi ,anti-D intravena, alkaloid vinka (vinkristin, vinblastin), danazol, obat imunosupresif (azatriopin, siklofosfamid), dapson serta golongan agonjs reseptor trombopoietin/TPO (romiplastim, eltrombopag).
Bedah (splenectomi)
Dilakukan splenectomi apabila pasien dengan gejala persisten dan Trombositopenia berat dimana trombosit kurang dari 10.000/mm3 setelah mendapat terapi prednison. Rspon bervariasi antara 50-80%.
