Pemfigus vulgaris adalah penyakit autoimun yang jarang disebabkan nyeri pada vesikel di kulit dan membran mukosa dimana imunitas gagal mengenali dan menyerang jaringan sehat. Penyakit ini dicirikan dengan autoimun dan ada plenting-plenting dan mengenaik membran mukosa baik di mulut, tenggorokan, hidung, mata, area genital, dan paru-paru.
Penyakit ini biasanya bermula dengan vesikel di mulut dan kemudian kulit. Vesikel terkadang mengenai membran genital. Penyakit ini dapat berbahaya. Pengobatan sangat esensial dan meliputi penggunaan steroid untuk menekan sistem imunitas. Kondisi dapat memicu komplikasi serius jika tidak diobati dan dapat fatal. Angka kematian sebelum steroid digunakan adalah 75%.
Penyebab Pemfigus Vulgaris
Sistem imun memproduksi protein yang disebut dengan antibodi. Antibodi secara normal menyerang benda asing seperti bakteri dan virus. Pada Pemfigus vulgaris terjadi ketika sistem imun gagal mengenali antibodi terhadap protein pada kulit sehat dan membran mukosa. Antibodi memecah rantai antara sel dan cairan antara lapisan kulit. Hal ini memicu muncul vesikel dan erosi kulit.
Penyebab presisi serangan sistem imun belum diketahui. Sangat jarang, disebabkan obat-obatan, tetapi dapat juga dipicu obat-obatan seperti:
- Obat golongan ACE inhibitor, yakni obat penurun tekanan darah
- Penisilamin, agen chelating yang membuang material dari darah.
Faktor Risiko Pemfigus Vulgaris
Penyakit ini tidak menular dan tidak ditularkan satu orang dengan orang lainnya. Juga tidak menular dari orangtua ke anak. Seseorang dengan gen dapat berisiko tinggi terhadap kondisi ini. Jika orangtua atau keluarga anda memiliki kondisi ini, anda berisiko terkena juga dari pewarisan genetik.Penyakit ini dapat mengenai semua ras, jenis kelamin dan usia. Meskipun sering mengenai orang : mediterania, eropa timur, warga brazil orang tua dan lansia.
Jenis Pemfigus Vulgaris
Terdapat beberapa jenis Pemfigus ini yang didiagnosis berdasarkan lokasi vesikel yang muncul. Berikut penjelasannya:
- Pamphigus Vulgaris : ini adalah bentuk tersering Pemfigus. Vesikel biasanya pertama muncul di mulut dan tidak gatal melainkan sangat nyeri. Vesikel kemudian muncul di kulit dan terkadang di genital.
- Pamphigus Foliaceus : tipe ini tidak menyebabkan vesikel di mulut, melainkan vesikel muncul di wajah,dan kulit kepala. Vesikel ini kemudian muncul di dada dan punggun biasanya gatal dan tidak nyeri.
- Pamphigus Vegetans : tipe ini menyebabkan vesikel di selangkangan, dibawah tangan dan pada kaki.
- Pemphigus paraneoplastik : jenis yang sangat jarang ini terjadi dengan beberapa kanker. vesikel dan luka muncul di mulut, bibir, dan kulit. Tipe ini dapat menyebabkan scar pada mata dan alis dan menyebabkan masalah paru-paru.
Gejala Pemfigus Vulgaris
Tanda dan gejala Pemfigus vulgaris meliputi :
- Vesikel yang sangat nyeri bermula pada mulut dan area kulit.
- Adanya vesikel plenting-plenting di deket permukaan kulit yang muncul dengan sendirinya dan hilang sendiri.
- Terdapat krusta, kepucatan dan ruam kemerahan di sekitar vesikel tersebut.
Pemeriksaan Pemfigus Vulgaris
Dokter spesialis kulit dan kelamin akan melakukan pemeriksaan fisik terhadap ruam kulit vesikel. Ini sebagai indikator kondisi seperti Nikolsky sign. tanda positif Nikolsky sign ini positif jika kulit mudah ruptur ketika permukaannya di tekan dengan jari atau cotton bud.
Biopsi vesikel juga dilakukan, untuk analisis jaringan dan melihat dengan konfirmasi diagnosis. Biopsi ini harus periksa di laboratorium untuk melihat abnormalitas antibodi. Dengan ini maka diagnosis jenis Pemfigus vulgaris dapat tegak.
Pengobatan Pemfigus Vulgaris
Pengobatan bertujuan mengurangi nyeri dan gejala, serta mencegah infeksi. Ini meliputi kombinasi obat dan metode, seperti:
- Kortikosteroid : kortikosteroid dosis tinggi menjadi pilihan pengobatan utama, contohnya prednison dan prednisolon. Dosis inggi ini biasanya membutuhkan pengendalian kondisi. Obat ini mempunyai banyak efek samping, seperti : osteoporosis, mudah terinfeksi sakit, katarak, glaukoma, peningkatan kadar gula darah, diabetes, hilangnya massa otot, ulkus lambung, dan retensi air.
Anda mungkin membutuhkan suplemen seperti kalsium dan vitamin D, makan rendah gula untuk mengeatasi efek samping pengobatan. Dosis steroid dapat direndahkan untuk mencegah vesikel baru dan efek samping lebih minimal. Krim kortikosteroid dapat digunakan langsung di vesikel. Selain itu, terdapat obat tambahan selain steroid, seperti : azathioprin, metotreksat, siklofosfamid, dan rituksimab.
- Antibiotik, antivirus, dan antijamur : mencegah infeksi bakteri, virus dan jamur.
- Akses Intravena : jika ulkus mulut berat, maka anda tidak dapat makan dan membutuhkan asupan makanan melalui vena anda. Ini meliputi menggunakan akses intravena.
- Plasmaparesis : pada kasus yang berat, dapat dilakukan plasmaparesis. Prosedur ini membuang antibodi yang menyerang kulit dari darah. Selama prosedur ini, plasma dan cairan darh darah dibuang dengan alat dan menggantinya dengan plasma donasi. Pengobatan ini sangat mahal.
- Perawatan Luka : jika vesikel berat, maka anda butuh rawat inap di rumah sakit untuk perawatan luka. Pengobatan ini sama dengan tatalaksana luka bakar. Anda membutuhkan cairan intravena dan elektrolit karena anda kehilangan cairan banyak. Pengobatan lain meliputi memberikan lotion, membasahi dengan perban basah, antinyeri, hindari makanan pedas dan asam, hindari paparan sinar matahari. Jika vesikel muncul di gusi dan mengganggu gigi, maka anda harus berkonsultasi ke dokter gigi.
Komplikasi Pemfigus Vulgaris
Komplikasi ini dapat fatal dan berat, seperti infeksi kulit, sepsis atau infeksi yang menyebar ke aliran darah, dehidrasi dan efek samping penggunaan obat-obatan. Jika tidak diobati dengan baik, penyakit ini dapat mengancam jiwa dan menyebabkan kematian karena terjadi infeksi sekunder yang berat.
