Anemia Aplastik (Definisi, Gejala dan Tatalaksana)

0
2704

Anemia aplastik adalah terjadinyapansitopenia disertai dengan hiposelularitas sumsum tulang. Sebagian besar kasus bersifat idiopatik. Tetapi terdapat anggapan bahwasanya ada penyebab seperti radiasi, benzen, kemoterapi pemberian kloramfenikol dan Hipersensitivitas.

Anemia jenis ini dapat terjadi pada kehamilan tetapi jarang dan sembuh sendiri setelah terjadi persalinan. Anemia aplastik bersifat kongenital. Insidensi  sekitar 2-6 kasus dari 1 juta penduduk per tahun dan biasanya terjadi pada usia 15-25 tahun dengan puncakninsidensi kedua lebih jarang setelah usia 60 tahun.



Klasifikasi

1. Anemia aplastik berat

Selularitas sumsum tulang

Sitopenia minimal dua dari tiga seri sel darah

Selularitas sumsum tulang kurang dari 25%.

Hitung Neutrofil kurang dari 500/uL

Hitung trombosit kurang dari 20.000/uL

Hitung retikulosit absolut kurang dari 60.000/uL

2. Anemia aplastik sangat berat Seperti kriteria anemia aplastik berat kecuali Neutrofil kurang dari 200/uL
3. Anemia aplastik tidak berat Sumsum tulang hiposelularitas tapi sitopenia tidak memenuhi kriteria anemia aplastik berat

Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala anemia aplastik sama dengan anemia pada umumnya yakni letih, lelah, lemas, dispnea, jantung berdebar, dan pusing. Adanya Trombositopenia menyebabkan perdarahan pada mukosa dan mudah memar.

Neutropenia menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi, oleh karena itu pada anemia aplastik gejalanya berupa perdarahan, badan lemas, pusing, jantung berdebar, demam, nafsu makan berkurang, pucat, sesak nafas, penglihatan kabur dan telinga berdenging.

Keluhan utamanya badan lemah dan pusing. Pemeriksaan fisik didapatkan perdarahan kulit, gusi, retina, hidung, saluran cerna atau vagina. Kadang disertai demam dan hepatomegali. Pada anemia aplastik tidak dijumpai splenomegali.


Penegakkan diagnosis

Selain dari anamnesis dan pemeriksaan fisik, penegakan Diagnosis anemia aplastik harus menggunakan pemeriksaan penunjang berupa darah tepi dan biopsi tulang untuk melihat hiposelularitas tulang.

  1. Fisiologi hemostasis : waktu perdarahan memanjang karena Trombositopenia.
  2. Laju endap darah (LED) : LED selalu meningkat pada 89%kasus memiliki LED lebih dari 10mm/jam dalam jam pertama.
  3. Pemeriksaan darah tepi : ditemukan anemia normositik normokromik, kadang ditemukan makrositosis, anisositosis, poikilositosis, granulosit dan trombosit ditemukan dalam jumlah yang rendah, Limfositosis relatif terjadi pada 75% kasus, retikulosit rendah atau normal.
  4. Biopsi sumsum tulang : gambaran hiposelularitas, kepadatan tulang kurang dari 25% banyak terisi lemak.

Diagnosis Banding

  1. Leukemia limfositik granular besar : lihat fenotipnha pada pemeriksaan mikroskopik darah dan adanya ketidak peraturan reseptor sel T yang menunjasanya ekspansi monoklonal sel T.
  2. Sindrom mielodisplastic hiposelularitas : pertama anemia aplastik ditandai dengan. Sel CD34+ menurun kurang dari 0.3%, pemeriksaan sitogenik menunjukkan kromosom normal. Kedua sindrom mielodisplastic hiposelularitas yakni sel CD34+ normal antara 0.5-1% atau meningkat. Akan memiliki ciri berupa abnormal morfologi dari megakaryosit, sel perkusor mieloid dan aneuploidi.

Tatalaksana

Pada dasarnya potensi kesembuhan tergantung derajat penyakitnya. Pada tahun pertama setelah diagnosis tegak dengan anemia aplastik berat memiliki survival rate 20%. Pasien meninggal dikarenakan infeksi , perdarahan atau komplikasi transfusi darah.

1. Tatalaksana definitif

Tatalaksana definitif berupa transplantasi sumsum tulang (TsT). Pasien muda biasanya memiliki toleransi TST yg baik.

Tetapi imunosupresif lebih baik daripada TST apabila pasien berusia lebih dari 20tahun dengan hitung Neutrofil 200-500/mm3.

TST lebih dipilih pada Neutrofil sangat rendah mengingat neutropenia pada pasien yang mendapat terapi imunosupresif baru akan membaik 6 bulan kemudian.

2. Terapi suportif

Terapi suportif berupa transfusi PRC hingga kadar Hb 7-8g/dl apabila ada keluhan anemia.

Terapi imunosupresif: antithymocyt globulin (ATGam) 20mg/kgBB/hari selama 4hari berasal dari kuda atau Thymoglobulin 3,5 mg/kgBB/hari selama 5 hari berasal dari kelinci ditambah siklosporin A (CsA) 12-15 mg/kgbB selama 6 bulan.

Agar Neutrofil naik : digunakan G-CSF (filgrastim 4ug/kgBB/ hari) atau GM-CSF (sargramostin 250 ug/kgBB/hari dengan pemberian bersamaan dengan agen imunosupresif ATG/CsA akan memperbaiki neutropenia dan respon terapi membaik.

Untuk memperlancar produksi eritropoetin dan sel progenitor sumsum tulang, digunakan steroid anabolik seperti danazol dan oxymethylone. Saat ini hanya digunakan terapi penyelamatan pada pasien yang refrakter terapi imunosupresif.

Adanya infeksi ditanganu dengan pemberian antibiotik. Infeksi dengan neutropenia berat harus segera diatasi dengan pemberian antibiotik Spektrum luas IV. Seringnya digunakan ceftazidim atau kombinasi aminoglikosida, sefalosporin dan penisilin. Pasien tetap diedukasi menjaga higienitas dan kebersihan untuk mencegah infeksi lebih lanjut.

Baca Juga:  Anemia Sel Sabit : Gejala, Pemeriksaan dan Pengobatan

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here