Kernikterus : Bilirubin Ensefalopati [Lengkap]

Kernikterus adalah salah satu kerusakan otak yang sering ditemukan pada bayi disebabkan peningkatan ekstrim bilirubin ke otak. Bilirubin adalah produk sisa metabolism yang diproduksi ketika hepar menghancurkan sel darah merah tua, dan tubuh membuangnya. Bayi secara normal memiliki kadar bilirubin yang tinggi, kondisi ini disebut jaundice fisiologis. Sekitar 60% bayi mengalami jaundice, karena tubuh bayi belum dapat membuang bilirubin.

Kernikterus kasusnya relatif jarang. Kondisi ini terjadi ketika kadar bilirubin sangat tinggi dan sangat berbahaya. Kondisi ini termasuk kasus emergensi medis. Bayi dengan kondisi ini membutuhkan perawatan segera untuk menurunkan kadar bilirubin dan mencegah kerusakan sel otak lebih lanjut.

Apa Penyebab Kernikterus?

Kernicterus disebabkan jaundice yang tidak diobati dengan baik. Jaundice ini terjadi karena hepar bayi belum dapat memproses bilirubin secara cepat. Akibatnya kadar bilirubin meningkat pesat. Terdapat 2 tipe bilirubin dalam tubuh:

1. Bilirubin terkonjugasi (Bilirubin Direct) : Bilirubin tidak terkonjugasi yang diubah di hepar. Bilirubin tipe ini larut air dan dapat dibuang tubuh melalui usus halus.
2. Bilirubin tidak terkonjugasi (Bilirubin Indirect) : bilirubin tipe ini tidak larut air dan membutuhkan konjugasi di hepar.

Apabila bilirubin tidak terkonjugasi di hepar, maka dapat meningkat di tubuh bayi. Ketika kadar bilirubin tidak terkonjugasi tinggi, maka akan berpindah melalui darah menuju jaringan otak. Bilirubin tidak terkonjugasi akan memicu kernicterus. Bilirubin terkonjugasi tidak akan menuju ke otak karena dapat dibuang tubuh. Sehingga bilirubin terkonjugasi tidak akan menyebabkan kernicterus.

Terdapat beberapa penyebab yang meningkatkan Kadar bilirubin tidak terkonjugasi:

1. Inkompatibilitas Rh dan ABO

Beberapa kasus, darah ibu dan bayi sering tidak kompatibel. Jika ibu mempunyai Rh-Negatif, artinya sel darah ibu tidak memiliki protein pengikat, sedangkan jika Bayi memiliki Rh-positif, artinya mempunyai protein pengikat pada sel darah merah.

Pada kasus inkompatibilitas Rh, beberapa sel darah merah fetus melewati plasenta dan menuju aliran darah ibu. Imunitas ibu kemudian mengenali sebagai benda asing. Kemudian dibentuk antibody untuk menyerang sel darah merah bayi. Antibody ini lewat melalui plasenta dan menghancurkan sel darah merah.

Ketika sel darah merah mati, maka bilirubin akan meningkat karena bahan baku bilirubin adalah sel darah merah yang mati. Setelah bayi lahir, bilirubin kadarnya meningkat dan mengalir ke otak. Penyakit Rh sekarang dapat diobati selama kehamilan.

Pada kasus lain, juga terjadi karena inkompatibilitas ABO. Pada kondisi ini, ibu bergolongan darah O sedangkan bayi bergolongan darah selain O. Pada kondisi ini juga berisiko karnikterus. Kondisi ini dapat dicegah dengan monitoring dan pengobatan dini jika diperlukan.

2. Kernikterus karena Sulfonamid

Antibiotik Sulfonamid, sering dihubungkan dengan Kernicterus. Sulfonamide adalah antibiotik kombinasi antara sulfametoksazol dengan trimetropim (SMX-TMP). Banyak penelitian yang meninjukkan antibiotik ini meningkatkan risiko kernicterus.

Bilirubin tidak terkonjugasi secara normal mengalir ke hepar dan terikat pada albumin. Di hepar akan diubah menjadi bilirubin terkonjugasi sehingga dapat dibuang tubuh dalam bentuk cairan empedu di urin dan feses. Sulfonamide akan melepaskan ikatan bilirubin terhadap albumin sehingga kadar bilirubin tetap tinggi. Bilirubin yang tidak terikat albumin ini dapat menembus blood brain barrier menuju otak dan memicu kernicterus.

3. Syndrom Crigler-Najjar

Bayi dengan kondisi patologis ini kehilangan enzim yang mengubah bilirubin tidak terkonjugasi menjadi bilirubin terkonjugasi. Akibatnya, kadar bilirubin meningkat pesat di darah.

Apa Faktor Risiko Kernikterus?

Bayi yang mengalami jaundice berat dan kernicterus biasanya dalam kondisi:

1. Tidak dapat Makan dengan Baik. Bilirubin dibuang melalui feses. Asupan yang buruk akan mencegah bayi membentuk feses sehingga pembuangannya berkurang.
2. Mempunyai riwayat orang tua dengan bayi jaundice. Kondisi ini dapat berkaitan dengan genetik seperti defisiensi G6PD, yang menyebabkan kerusakan sel darah merah dini.
3. Bayi lahir prematur. Ketika bayi lahir sebelum usia 37 minggu, hepar belum berkembang sehingga belum efektif membuang bilirubin.
4. Bayi lahir dengan golongan darah Ibu O Rh Negatif. Ibu dengan golongan darah ini secara epidemiologis lebih sering menyebabkan kelahiran bayi dengan bilirubin tinggi.

Bagaimana Gejala Kernikterus?

Tanda dari jaundice dapat terlihat pada minggu pertama kehidupan bayi. Pada jaundice jinni, mengakibatkan kulit bayi dan konjungtiva bulbi bayi terlihat berwarna kekuningan. Pada karnikterus gejalanya lebih berat.

Bayi pada kernicterus sangat letargis. Bayi terlihat sering tidur dan sangat sulit bangun. Ketika bayi bangun sebentar, maka dengan segera bayi akan tertidur lagi. Gejala lain dari kernicterus adalah:

1. Kejang dan demam
2. Gerakan mata tidak teratur dan muntah
3. Gerakan tangan dan kaki tidak terkontrol
4. Nyeri pada kepala dan punggung
5. Reflex bayi tidak muncul
6. Menangis kencang dan nadanya tinggi
7. Penurunan nafsu makan

Jika anda menemukan gejala tersebut, maka segera hubungi dokter dan bawa bayi tersebut ke rumah sakit untuk diberikan perawatan.

Bagaimana Kernikterus pada Dewasa?

Kondisi ini sangat jarang pada dewasa. Kindisi ini paling sering ditemukan pada bayi. Meskipun dewasa dapat memiliki kadar bilirubin tunggi, tetapi tidak menyebabkan kernicterus. Kondisi yang dapat menyebabkan kadar bilirubin tinggi pada dewasa:

1. Sindrom Rotor : penyakit bawaan yang menyebabkan peningkatan kadar bilirubin pada darah.
2. Sindrom Crigler-Najjar : Kondisi bawaan yang membuat tubuh sulit memecah bilirubin
3. Sindrom Gilbert : kondisi hati tidak dapat memproses bilirubin
4. Sindrom Dubin-Johnson : Penyakit genetik yang mencegah tubh secara efektif membuang bilirubin dan tidak memicu kernicterus.

Bagaimana Pemeriksaan Kernikterus?

Penyakit ini didiagnosis pada usia bayi. Salah satu pemeriksaan yang digunakan untuk memeriksa kadar bilirubin adalah dengan cahaya. Pemeriksaan dilakukan dengan menempatkan cahaya di kepala bayi. Cahaya mendeteksi berapa banyak bilirubin di kulit bayi atau kadar bilirubin transkutaneus. Jika bayi mempunyai kadar bilirubin transkutaneus tinggi, menandakan bilirubin sangat tinggi sehingga dibutuhkan pemeriksaan bilirubin darah.

Bagaimana Tatalaksana Kernikterus?

Prinsip utama terapi ini adalah mengurangi kadar bilirubin tidak terkonjugasi di tubuh bayi sebelum kadarnya menyebar ke otak dan memicu kerusakan otak. Bayi dengan kadar bilirubintinggi diterapi dengan FOTOTERAPI atau terapi cahaya. selama terapi ini, tubuh babi dipaparkan dengan cahaya ungu. Sinar ini akan meningkatkan kecepatan tubuh menghancurkan bilirubin tidak terkonjugasi.

Bayi dengan bilirubin sangat tinggi membutuhkan TRANFUSI DARAH. Pada prosedur ini, darah bayi ini diambil kemudian diganti dengan darah dari donor yang cocok golongan darahnya. Peningkatan menyusui akan membantu mengobati tingginya kadar bilirubin ini. Bilirubin dibuang dalam bentuk stercobilin (feses) dan urobilin (di urin). Dengan bayi banyak makan, maka feses dan pembungannya juga banyak, sehingga bilirubin yang dibuangpun menjadi banyak pula.

Apa saja Komplikasi Kernikterus?

Bayi dengan kondisi ini dapat terjadi komplikasi diantaranya:

1. serebral palsi, yakni penyakit kerusakan otak yang menyebabkan gangguan gerakan
2. spasme otot dan kehilangan tonus otot
3. gangguan intelektual dan kesulitan bicara
4. masalah koordinasi otot, penurunan pendengaran dan tuli
5. gangguan penglihatan pada mata

Demikian, semoga menambah wawasan kita. Apabila ada pertanyaan, silahkan tuliskan di komentar.

Oleh: dr. M. Wiwid Santiko
Kudus, 1 Juli 2017