Sindrom Uremikum Hemolitik (Gejala, Pemeriksaan dan Tatalaksana)

0
2032

Sindrom Uremikum Hemolitik adalah penyakit yang terjadi pada anak dan dicirikan dengan anemia hemolitik mikroangiopati, kerusakan kortikal ginjal dan trombositopenia. Penyakit ini sering menjadi gagal ginjal akut pada anak. Penyakit ini dapat bersifat sporadic, epidemic atau endemic.

Sindrom uremik hemologok (SUH), terjadi pada anak-anak dengan usia 6 bulan sampai 4 tahun. Verotoksin menjadi etiologi utama, terutama singa-like toksin dari E. Coli yang menyebabkan hemoragic enterokolitis. Verotoksin terikat ke resptor endothelial sel, dan menghasilkan pembengkakan pada endothelial. Kontaminasi daging, buah, sayur dan air dengan verotoksin dapat menjadikan kejadian outbreak penyakit.

SUH ada tanpa prodromal diare, dan terjadi pada segala usia apabula mempunyai riwayat genetic (terutama autosomal resesif). Sangat jarang, bentuk dari SUH berkaitan dengan komplemen factor H, plasminogen activator inhibitor-1 dan factor lain untuk regulasi clotting intravascular dan antikoagulasi.


Manifestasi klinis

Diare klasik mulai sebagai gejala gastroenteritis, seringnya berdarah diikuti 7-10 hati dengan lemah, letargis, iritabilitas dan oliguria atau anuria. Pemeriksaan fisik didapatkan pucat, edema (bengkak), dan petekie (ruam) serta ditemukan hepatomegaly dan iritabilitas.

Derajat hidrasi dari normal menjadi dehidrasi atau volume overload. Hipertensi menandaan volume overload dan dimediasi oleh renin. Diagnosis dibantu dengan adanya mikroangiopati anemia hemolitik, trombositopenia dan gagal ginjal akut.

Kejang (seizure) dapat mengindikasikan keterlibatan CNS (central Nervous system) dan terjadi pada 20% kasus. Seizure, anemia hemolitik, dan trombositopenia menandakan juga pada diagnosis trombositik trombositopenik purpura.


Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan apusan darah tepi, akan ditemukan schistosit, helmet dan burr cell serfa eritrosit terfragmentasi menandakan adanya hemolisis intravaskuler. DIC (disseminated intravascular coagulation) jarang muncul.

Retikulosit akan meningkat dan heptoglobin plasma menurun. Comb test negative. Leukositosis sering terjadi. Jika anak tidak anuria, urinalisis menunjukkan mikroskopik hematuria, proteinuria dan cast. Specimen feses dapat di kultur dan DNA-RNA dapat di cari serotipenya. Diare dan ekskresi dari toksin E. Coli dapat dicari saat diagnosis SUH di tegakkan.

Baca Juga:  Bronkitis Kronis : Interpretasi Radiologis X-Ray

Tatalaksana dan Prognosis

Tatalaksana penyakit ini dengan suportif dialysis, mengendalikan hipertensi dan tranfusi darah sesuai kebutuhan. Antibiotic diberikan untuk diare prodromal, akan meningkatkan risiko terjadinya Sindrom Uremia Hemolitik.

Obat antidiare pemberian jangka panjang harus dihindari. Kebanyakan anak (sekitar 90%) hidup pada fase akut, lebih dari 50% revoveri normal dengan fungsi ginjal membaik. Toksin menentukan prognosisnya. SUH tanpa diare dan SUH sporadic mempunyai outcome yang kurang baik.


Referensi

Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson, HB, 2006. Nelson : Essentials of Pediatrics, 5th edition, International Edition, Elsevier Saunders, Philadelphia.

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here