Sindrom nefritik adalah adanya kerusakan pada glumerolus, yang menyebabkan peradangan pada nefron, karena streptococcus atau sebab lainnya yang ditandai dengan gross hematuria (kencing seperti teh). Nama lain dari sindrom nefritik adalah glumerulo nefritis akut post streptococcal (GNAPS). Anak dengan gross hematuria membutuhkan evaluasi khusus. Setelah di anamnesis, segera lakukan pemeriksaan fisik, dan urinalisis untuk menentukan penyebabnya.
- Urin kemerahan tanpa darah pada pemeriksaan dipstick, mengindikasikan anak memakan makanan, obat atau terdapat bahan kimia yang membuat urin berwarna kemerahan seperti rifampicin. Infant dengan Kristal urat, dengan warna orange-kemerahan dapat terlihat.
- Urin merah, darah dalam dipstick tetapi tidak terdapat darah pada mikroskopik, menunjukkan adanya hemoglobin bebas atau myoglobin. Hemoglobinuria dihasilkan dari hemolysis intravascular akut, DIC (disseminated intravascular coagulation) atau penyebab lain hemolysis. Myoglobin bereaksi dengan reagen dipstick dan menghasilkan hasil positif. Myoglobinuria dihasilkan dari rabdomyolisis sekunder dari injuri, luka bakar, myositik, dan asfiksia.
- Urin kemerahan, dan darah terdapat pada dipstick dan mikroskopik tetapi tidak terdapat cast eritrosit, mengindikasikan perdarahan saluran urinary dari tubulus renalis. Pemeriksaan mofrologi eritrosit urin dapat dilakukan juga pada hematuria. Morfologi eritrosit terlihat pada glomerural hematuria. Tidak adanya cast atau morfologi eritrosit normal, tidak menyingkirkan penyebab glomerulus.
- Urin kemerahan, darah positif di dipstick dan mirkoskopik, serta terdapat darah cast, mengindikasikan variasi penyakit glomerulus. Kerusakan glomerulus dapat dihasilkan dari proses imunologi seperti Glumerulonefritis akut post streptococcal infection (GNAPS), penyakit turunan (Alport Syndrom) dan kerusakan vaskuler (nekrosis tubuler akut dan cortical akut). Anak dengan hematuria, cast dan proteinuria kurang dari 1 g/m2/24jam patut dicurigai terkena nefritis.
Inflamasi imun-mediated adalah mekanisme glomerulonefritis proliferative dengan bentuk paling sering adalah GNAPS. GNAPS biasaanya diikuti faringitis streptococcal atau impetigo. Reaksi imunologi bakteria, dimediasi aktivasi komplemen, meningkatkan kejadian Glomerulonefritis proliferative.
Usia, jenis kelamin, status sosioekonomi, dan predisposisi genetic sangat berpengaruh terhadap GNAPS. Ini terjadi paling banyak pada anak 2-12 tahun. Anak laki-laki lebih sering terkena. Lingkungan yang padat, higenitas buruk, malnutrisi dan adanya infeksi parasite di usus dapat menyebabkan epidemic outbreak GNAPS.
Manifestasi Klinis
GNAPS berhubungan dengan hematuria (goss pada 65% kasus), edema (75% kasus) dan hipertensi (50% kasus). Insufisiensi renal akut dapat terjadi. Manifestasi berkembang 5-21 hari (10 hari rata-ratanya). Setelah infeksi streptococcal nefrogenik (faringitis dan impetigo).
Edema dan urin berwarna the atau coca-cola, sering menjadi manifestasi klinis. GRF menurun, dan reabsorbsi natrium tubulus distal meningkat serta volume plasma meningkat dan plasma renin menurun. Insufisiensi renal, oliguria, dan hipertensi dapat menjadi komplikasi seperti gagal jantung dan ensefalopati. Diagnosis dari GNAPS didasarkan atas hematuria dengan proteinuria, edema dan hipertensi.
Urinary tract infection (UTI) adalah bentuk hematuria pada anak yang sering teridentifikasi. Darah tanpa cast juga terlihat dengan hematuria, berkaitan dengan sicle cell,setelah olahraga berat, dan trauma renal. Koagulopati dapat muncul dengan hematuria. Hipercalciuria menjadi penyebab penting hematuria pada anak, 25-30% anak dengan hematuria akan terjadi penngkatan ekskresi kalsium urin.
Urolithiasis adalah penyebab nyeri hematuria. Meskipun diyakini bahwa jarang terdapat batu pada saluran kemih, tetapi diduga ada stasis pada urin.
Abnormalitas structural dari saluran kemih kadang terdapat pada gross hematuria pasien. Tumor maligna seperti wilms tumo renal, rhamdomyosarcoma di vesica urinaria dan prostat, harus di perhatikan. Obstruksi, penyakit kistik, dan trauma dapat juga terjadi karena hematuria.
Hematuria secara mikroskopik dapat karena kerusakan parenkim renal. IgA nefropati sering muncul dengan hematuria mikroskopik, atau rekuren hematuria setelah infeksi saluran nafas atas 1-2 hari. IgA nefropati sering benign, tetapi dapat berkaitan dengan rekurensi hematuria selama infeksi saluran respirasi. Sering muncul pada anak laki-laki usia belasan hingga 20 tahun.
Prognosis pada anak bagus, tetapi progresifitas insufisiensi renal dan gagal ginjal terminal dapat berkembang 25% pada dewasa dengan proteinuria. Belum ada terapi efektif yang di anjurkan. Benign Familial hematuria adalah bentuk tersering nonprogresif, biasanya autosomal dominan disorder dengan menipisnya membrane basement glomerulus pada pemeriksaan mikroskop electron.
Sindrom alport dapat menyebabkan hematuria mikroskopik asimtomatik pada awal kehidupan. Rapid progressive Glomerulonefritis (RPGN) adalah sindrom klinis dari progresifitas cepat, dengan melibatkan fungsi ginjal. Tanda dan gejala RPGN adalah edema, gross hematuria, hipertensi dan gagal ginjal. Biopsy renal menunjukkan proliferasi epitel seperti membentuk crescent.
RPGN sering terjadinya pada anak usia remaja. Terapi tergantung dari penyebab pasti penyakit, seperti penggunaan steroid dosis tinggi. Akut post infectious glomerulonephritis dapat diikuti dengan infeksi bakteri dan virus lainnya. Pada anak dengan hematuria mirkoskopik, proteninuria berat (>40mg/m2/24jam), proteinuria mencapai level konsisten dengan sindrom nefrotik.
Pemeriksaan Laboratorium dan Radiologis
Adanya darah dalam urin dapat berupa gross hematuria atau mikroskopik hematuria. Harus di uji dengan dipstick, dan hasil positif dipstick harus dikonfirmasi dengan pemeriksaan mikroskopik. Mikroskopik hematuria didefinisikan eritrosit lebih dari 3-5 setiap perbesaran kuat mikroskopik pada urin yang telah disentrifugasi.
USG, CT-scan dan IV pyelografi dari saluran urinary sering digunakan dalam pemeriksaan radiologis untuk mengevaluasi hematuria. Pada GNAPS sering ditemukan hematuria, proteinuria ringan-sedang, urin terkonsentrasi dan adanya gast, granular dan Eritrosit cast.
BUN dan kreatinin dapat meningkat karena penurunan GFR. Infeksi streptococcal sebelumnya harus di gali terutama peningkatan antibody antistreptococcal di serum. Penurunan serum C3, menunjukkan aktivasi komplemen, dapat dibuktikan dengan pemeriksaan imunoflouresen pada biopsy ginjal. Serum C3 kembali normal pada 6-8 minggu. Hipokomplementemia yang terjadi pada minggu ke-8 meingindikasikan kondisi lain seperti mesangiokapiler glomerulonephritis. Serum IgG dan IgM biasanya naik.
IgA nefropati berkaitan dengan kadar komplemen. IgA level meningkat kurang dari 20% pada anak, dan urinalisis dapat ditemukan mirkoskopik hematuria, proteinuria atau keduanya. Macroscopic hematorua sering terlihat pada infeksi menetap. Kebanyakan pediatric nefrologis tidak melakukan biopsyginjal pada anak dengan mikroskopik hematuria.
| Pemeriksaan pada anak dengan hematuria | |
| Anamnesis | Ada riwayat, terutama keluarga |
| Pemeriksaan Fisik | Tinggi, berat badan, tekanan darah, opticfundi, ada tidaknya massa abdomen, penampakan kulit, genital, edema, dan pemeriksaan fisik lainnya. |
| Laboratorium | Urinalisis termasuk pemeriksaan mikroskopik dan morfologi eritrosit. Kultur urin, Urin rutin termasuk platelet, serum elektrolit, kreatinin, kalsium, streptozim, serum komplemen (C3), urin sewaktu untuk total protein, kalsium dan kreatinin, pemeriksaan radiologis. |
Tatalaksana
Spesifik terapi dari GNAPS meliputi mengurangi intake makanan Natrium, pemberian diuretic dan obat antihipertensi. Proteinuria dan edema menurun cepat pada 5-10 hari. Mikroskopik hematuria dapat masih muncul untuk beberapa bulan hingga tahun, dimana lebih dari 95% anak rekoveri sempura.
Terapi untuk anak dengan IgA nefropati masih belum diketahui. Pasien dewasa diterapi dengan angiotensin converting enzim inhibitor dan dosis tinggi IV metilprednisolon, obat ini dapat menghambat perkembangan gagal ginjal.
Prognosis dan Pencegahan
GNAPS relative benign pada anak. Remisi sempurna sering terjadi, meskipun hipertensi dan gross hematuria dapat masih muncul untuk beberapa minggu, dan proteinuria masih muncul beberapa bulan. Pengobatan untuk infeksi streptococcal tidak mencegah terjadinya GNAPS. Beberapa anak dapat berkembang menjadi gagal ginjal terminal.
IgA nefropati menghasilkan gagal ginjal kronik. Adanya proteinuria berat, menjadi prognosis yang buruk pada anak dan dewasa. Persisten hipertensi, GFR berkurang, dan lesi glomerural dapat menghasilkan hasil penyembuhan yang kurang baik. Rekurensi deposit IgA pada transplantasi ginjal sering ditemukan, tetapi tidak meningkatkan keberhasilan grafting. Prognosis recoveri renal untuk RPGN masih belum diketahui.
Referensi
Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson, HB, 2006. Nelson : Essentials of Pediatrics, 5th edition, International Edition, Elsevier Saunders, Philadelphia.
