Penyakit Kawasaki adalah vaskulitis yang tidak diketahui penyebabnya yang dicirikan dengan keterlibatan multisystem dan inflamasi dari arteri kecil dan sedang, yang membentuk aneurimsa. Etiologi dari penyakit Kawasaki masih berupa hipotesa dan tidak ada penyebab spesifik yang diketahui sampai saat ini.
Epidemiologi
Penyakit Kawasaki sering terjadi pada anak-anak, dengan frekuensi tinggi di jepang. Insidensi kejadian di USA, menunjukkan 6 dari 100.000 anak dengan usia kurang dari 5 tahun kejadiannya. Meskipun dapat menyerang anak berbagai ras, tetapi kejadian banyak pada orang asia.
Penyakit ini sering terjadi pada anak dengan usia dibawah 5 tahun, terutama usia antara 2-3 tahun, dan jarang ditemukan usia lebih dari 7 tahun. Waktu kejadian tertinggi pada bulan februari dan maret, tetapi tetap dapat terjadi pada bulan-bulan lainnya.
Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis dari penyakit ini terbagi dalam 3 fase. Masing-masing fase memiliki karateristik sendiri, dan keterlibatan aneurisma pada arteri coroner merupakan manifestasi klinis penting yang ditimbulkan dari penyakit ini.
A. Fase Akut
- Fase ini terjadi selama 1-2 minggu ditandai dengan onset tiba-tiba demam tinggi, hectic fever dengan suhu > 40oC, tanpa sebab yang jelas.
- Demam diikuti dengan eritem konjunctiva, perubahan mukosa, bibir pecah-pecah dan kering, lidah strawberry, limfadenopaty servical dan pembengkakan pada tangan dan kaki.
- Konjunctivitis berlangsung bilateral dan nonsupuratif.
- Limfadenopati servical ditemukan pada 70% kasus dengan diameter lebih dari 1,5 cm.
- Ruam ditemukan 80% kasus terutama didaerah inguinal dan dada.
- Nyeri perut dan hydrops dari vesica velea (kandung empedu), CSF pleocytosis, dan artritis disertai pembengkakan sendi dapat terjadi.
- Carditis pada fase akut dimanifestasikan dengan tachycardia, nafas pendek, dan gagal jantung kongestif.
- Giant coronary Artery aneurism jarang kejadiannya, tetapi paling sering ditemukan pada anak-anak usia sangat muda yang terlihat pada fase ini.
B. Fase Subakut
- Pada fase subakut, berlangsung 4 minggu, dicirikan dengan resolusi gradual dari demam (jika tidak diobati), dan gejala lainnya.
- Desquamasi dari kulit terutama jari dan tumit, terlihat di ujung.
- Nilai platelet normal dan sedikit meningkat.
- Pada fase ini, mulai terbentuk aneurisma arteri coroner yang biasanya terlihat jelas pada fase subakut dan konvalesen serta beresiko terjadi kematian.
- Factor risiko terjadinya aneurisma arteri coroner ini adalah demam berkepanjangan, inflamasi lama, usia kurang dari 1 tahun dan jenis kelamin laki-laki.
C. Fase Konvalesen
- Fase ini dimulai dengan gejala klinis yang menghilang, berlangsung sampai ESR (eritrosit sedimentation rate) kembali normal, biasanya 6-8 minggu setelah mulai sakit.
- Beau Lines pada kuku dapat ditemukan pada fase ini.
Kriteria Diagnosis Penyakit Kawasaki
Diagnosis dari penyakit Kawasaki dibuat jika demam dan hanya 3 kriteria ditemukan, dalam konjungsi arteri koronaria dibuktikan pemeriksaan echocardiography 2 dimensi atau coronary angiography. Jika tidak maka harus ditemukan 4 kriteria dari 5 kriteria selain demam.
| Kriteria diagnosis |
| Demam lebih dari 5 hari, dan ditemukan 4 dari 5 gejala dibawah ini. |
| konjunctifitis Bilateral nonsupuratif |
| Perubahan mukosa membrane pada saluran nafas atas, termasuk injeksi faringeal, bibir kering, injeksi bibir dan lidah strawberry |
| Perubahan ekstremitas termasuk eritem perifer, edema perifer, periungual desquamasi dan desquamasi general. |
| Ruam polimorfik terutama di trunkus |
| Limfadenopati cervical dengan diameter lebih dari 1,5 cm. |
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium sangat penting untuk menyingkirkan kemungkinan demam lainnya terutama karena infeksi. Dapat dilakukan kultur urin dan darah serta xray dada. Pada fase akut, parameter inflamasi naik seperti angka leukosit, angka platelet, dan ESR yang biasanya mingkat diatas 80 mm/jam.
Pungsi lumbal dilakukan untuk mengeliminasi infeksi. Tes fungsi hepatobilier dapat ditemukan abnormal. Pada fase subakut, angka platelet cenderung meningkat.
Adanya aneurisma arteri coroner dapat diidentifikasi dengan pemeriksaan echocardiogram 2 dimensi, biasanya pada fase akut pada 2-3 minggu. Coronary angiografi diindikasikan pada pasien yang sudah diketahui adanya abnormalitas coronary arteri.
Diferensial Diagnosis
Diferensial diagnosius dari Penyakit Kawasaki didasarkan demam lebih dari 5 hari, tganpa ada sebab yang jelas dan terjadi 4 dari 5 kriteria lainnya. disebut Penyakit Kawasaki Atipikal apabila hanya ditemukan 3 kriteria dan terjadi coronary arteri aneurism.
| Diferensial Diagnosis | ||
| Infeksi | Inflamasi | Hipersensitifitas |
| Scarlet fever | Juvenil reumathoid artritis | Reaksi obat |
| Epstein Barr Virus | Poliartritis nodusa | Steven-johnson syndrome |
| Adenovirus | Bachet syndrome | |
| Meningococemia | ||
| Measles | ||
| Rubella | ||
| Roseola Infantum | ||
| Staphylococcal toxic shock syndrome | ||
| Scaled skin syndrome | ||
| Leptospirosis | ||
| Rocky mountain spotted fever | ||
Tatalaksana
- Immunoglobulin IV (IV IG) adalah terapi utama dari penyakit ini meskipun mekanisme aksinya belum diketanui.
- Dosis tunggal IV IG (2 g/kg selama 12 jam) menghasilkan penurunan demam dan resolusi gejala, serta menurunkan insidensi terjadinya aneurisma arteri coroner.
- Aspirin pertama kali diberikan sebagai antiinflamasi dengan dosis 80-100 mg/kg/hari dibagi setiap 6 jam pada fase akut.
- Ketika demam turun selama 48 jam, dosis aspirin diturunkan sebagai dosis antitrombotik yakni 3-5 mg/kg/hari single dose.
- Dosis ini diteruskan selama fase subakut dan konvalesen, biasanya selama 6-8 minggu, diikuti pemeriksaan echocardiography untuk menunjukkan adanya aneurisma arteri coroner.
- Sekitar 3-5 % anak gagal berespon dengan terapi IV IG. Kebanyakan pasien berespon dengan retreatment IV IG dengan dosis 2 g/kg selama 12 jam.
- Kortikosteroid jarang digunakan.
Komplikasi
Ada beberapa komplikasi dari penyakit ini, meskipun kebanyakan kasus dapat sembuh tanpa adanya sequel. komplikasi tersering adalah aneurisma arteri korcoroneriocardial infark karena stenosis arteri coroner.
Komplikasi lain :
- Thrombosis arteri coroner
- Aneurisma arteri perifer
- Aneurisma arteri coroner
- Miokardial infark
- Congestif heart failure
- Hydrops vesica velea
- Meningitis aseptic
- Iritabilitas
- Artritis
- Urethritis (steril pyuria)
- Trombositosis
- Diare
- Pankreatitis
- Gangrene perifer
Prognosis
IV IG menurunkan angka prevalensi dari penyakit jantung coroner dari 20-25% anak yang diterapi dengan aspirin saja, dan 2-4% jika diterapi dengan IV IG dan aspirin. Jika tidak terdapat komplikasi aneurisma arteri coroner, maka prognosisnya sangat baik.
Referensi
Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson H, 2006. Nelson : Essentials of Pediatrics 5th edition, International Edition, Elsevier Saunders : Philadelpia
