Henoch schonlein purpura adalah vaskulitis dengan penyebab yang tidak diketahui dicirikan dengan inflamasi pada pembuluh darah kecil yang berkaitan dengan infiltrasi leukosit, perdarahan dan iskemia.
Respon imun kompleks berhubungan dengan HSP adalah IgA, dan dikatakan berkaitan dengan respon alergi meskipun belum terbukti sepenuhnya. Ada postulat mengatakan, bahwa HSP berkaitan dengan infeksi grup A streptococcal namun belum dibuktikan juga.
Epidemiologi
HSP paling sering terjadi pada anak-anak dan nontromositopenik purpura dengan insidensi 13 per 100.000 anak. Ini terjadi pada usia 3-15 tahun, meskipun juga terjadi pada dewasa. HSP lebih terjadi pada anak laki-laki dibanding dengan anak perempuan, dan terjadi terutama pada musim winter dibanding musim panas.
Manifestasi Klinis
- HSP (Henoch-schonlein purpura) dicirikan dengan rash (ruam), artritis, dan vaskulitis pada renal serta gastrointestinal. Ciri khas HSP adalah ruam purpura palpable (teraba kasar), yang disebabkan inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit yang diikuti ekstravasasi darah ke jaringan sekitar.
- IgA sering terdeposisi di lesi, meskipun ruam dapat terjadi diberbagai tempat di tubuh, tetapi secara klasifikasi tergantung tempat.
- Ruam dapat mulai dari makul kecil atau lesi urtikaria tetapi progress nya cepat di area ekimosis.
- Ruam juga dapat menimbulkan edema, di telapak dan punggung kaki, scalp, skrotum dan labia. HSP sering berkaitan dengan enchepaholatu, pancreatitis dan orchitis.
- Artritis terjadi pada 80% pasien HSP dan dapat terjadi pada seluruh sendi, tetapi lebih sering terjadi pada ekstremitas bawah terutama angkel dan lutut.
- Pembengkakan sendi dapat membingungkan dan membuat rancu edema peripheral. Artritis akut dapat nyeri sekali.
- Manifestasi gastrointestinal dicirikan dengan kram nyeri abdomen, karena terjadi iskemia pada saluran gastrointestinal.
- Gejala lain yang ditimbulkan seperti : distensi abdomen, diare berdarah, intususepsi, perforasi abdomen, dan kegawat daruratan abdomen lainnya.
- Sepertiga kasus pada anak-anak menimbulkan ginjal, dimana terjadi gejala glomerulonephritis.
- Gejala yang dialami glomerulonephritis seperti hematuria, hipertensi, gagal ginjal akut dan gagal ginjal kronis.
Pemeriksaan Penunjang
- Pada pemeriksaan laboratorium dari Henoch-schonlein purpura menunjukkan tanda inflamasi sistemik yang ditandai dengan meningkatnya ESR (Eritrosit Sedimentation Rate)/Laju Endap Darah, CRP dan angka leukosit.
- Nilai platelet cenderung normal atau sedikit meningkat karena HSP dikenal dengan nontrombositopenik purpura. Berbeda pada penyakit autoimun lain seperti SLE dan leukemia yang cenderung platelet rendah.
- Urin harus diperiksa dengan urinalisis untuk melihat hematuria, nilai serum BUN, dan kreatinin untuk menilai fungsi renal.
- Pemeriksaan darah pada feses digunakan untuk menilai iskemia usus. Untuk membuktikannya dipastikan dengan pemeriksaan radiologi.
Diferensial Diagnosis
Diagnosis HSP didasarkan atas dua kriteria dari empat kriteria dengan spesifitas 87,7% dan sensitifitas 87,1%. Diferensial diagnosis meliputi sistemik vaskulitis, trombositopenik purpura seperti ITP (idhiopatik Thrombopathic Trombositopenik Purpura) dan leukemia.
| Kriteria diagnosis Henoch-schonlein purpura | |
| Kriteria | Keterangan |
| 1. purpura palpable | Teraba hemoragic skin lesion tanpa disertai trombositopenia, meninggi |
| 2. Bowel angina | Nyeri abdominal difus, bowel iskemia |
| 3. Diagnosis biopsy | Granulosit di dinding arteriol dan venula pada pemeriksaan histologis |
| 4. Pediatrik age group | Usia dibawah 20 tahun pada onset gejala |
Tatalaksana
Tatalaksana dari Henoch-schonlein purpura bersifat superotif. Untuk jangka pendek, pemberian NSAID untuk akut artritisnya. Pada anak-anak dengan gejala abdominal pain, dan gejala gastrointestinal dapat diberikan kortikosteroid.
Dosis kortikosteroid adalah prednisone 1 mg/kg/hari untuk 1 – 2 minggu, diikuti tapering (penurunan dosis). Untuk nefritis akut, dapat diterapi dengan kortikosteroid, tetapi apabila dibutuhkan dapat diberikan imuinosupresive terapi.
Komplikasi
Kebanyakan gejala membaik alami selama 3-4 minggu kemudian, sembuh total. Ruam dapat bertambah besar atau berkurang setelah 1 tahun dan orangtua harus waspada adanya rekurensi. Artritis tidak akan meninggalkan kerusakan serius pada sendi.
Gejala gastrointestinal dapat memicu terjadinya intususepsi yang diikuti obsturksi, infarksi dan perforasi usus. Anak dengan gejala nyeri perut akut, obstipasi dan diarea harus dievaluasi segera untuk intususepsi. Keterlibatan ginjal jarang menjadi akut renal failure.
Prognosis
Prognosis dari HSP bagus karena kebanyakan anak dapat resoluisi total tanpa adanya gejala sequel yang menyertainya. Tingginya BUN, dan proteinuria meningkatkan resiko komplikasi jangka panjang seperti hipertensi, renal insufisiensi, dan nefritis.
Sekitar 1% kasus menjadi end stage renal disease. Pasien dengan end stage renal disease membutuhkan transplantasi dan HSP dapat terjadi pada ginjal yang sudah ditransplantasi.
Referensi:
Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson H, 2006. Nelson : Essentials of Pediatrics 5th edition, International Edition, Elsevier Saunders : Philadelpia
www.medcomic.com, unduh gambar Henoch schonlein purpura
